Гипертрофическая кардиомиопатия

Недостаточным приростом АД при ФН считается увеличение АД менее, чем на 20 мм рт.ст. на пике ФН или падение АД более, чем на 20 мм рт.ст. от пиковой в процессе ФН [1].

У пациентов с ГКМП также выявляется недостаточный прирост ЧСС при ФН (резерв ЧСС – отношение пиковой ЧСС к исходной при стресс-эхоКГ). Степень снижения резерва ЧСС не зависит от приема бета-блокаторов и является независимым предиктором плохого прогноза [171]. 

Следует учитывать, что в старшей возрастной группе пациентов наличие автономной дисфункции требует исключения кардиальных форм амилоидоза.

Легочная гипертензия

Гистологические данные показывают, что у пациентов с обструктивной ГКМП происходит ремоделирование как артериальных, так и венозных сосудов легких. Отмечается гипертрофия сосудистой стенки и увеличивается доля фиброзной ткани. При этом повышение давления в легочной артерии может быть небольшим [172].

У 20% пациентов с ГКМП и нормальным давлением в легочной артерии в покое регистрируется его повышение при стресс-ЭхоКГ [173].

Легочная гипертензия (среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст. при инвазивном измерении) выявляется у 50% симптомных пациентов с ХСН с показаниями к редукции МЖП. У некоторых больных (до 10%) диагностируется прекапиллярная ЛГ (давление заклинивания легочной артерии ≤ 15 мм рт.ст. легочное сосудистое сопротивление > 3.0 единиц Вуда). Пациенты с прекапиллярной ЛГ по другим параметрам значимо не отличались от других пациентов с ГКМП и ЛГ. Степень повышения давления в ЛА в диапазоне 40-60 мм рт.ст. После СМЭ давление в ЛА снижается, но не до нормальных величин [110,174].

Легочная гипертензия является предиктором плохого прогноза при ГКМП.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

При ГКМП нет четкой географической, этнической или половой структуры распределения.

ГКМП – практически единственное кардиоваскулярное заболевание, которое может манифестировать в любом возрасте человека от младенчества до глубокой старости (с первых дней до 90 и более лет); при этом средний возраст пациентов при установке диагноза составляет 30-40 лет.

Согласно данным эпидемиологических исследований, проводимых в разных частях света, распространенность ГКМП составляет 1:500 в общей популяции. В разных возрастных когортах она варьируется от 1:500 до 1:200.

При применении более чувствительных методов визуализации (МРТ, КТ) и более широком использовании генетического тестирования и каскадного скрининга для родственников первой линии родства распространенность ГКМП соответствует 0,6% (1:167).

Частота в общей популяции превышает встречаемость ГКМП в кардиологической практике, так как большая часть пациентов остается неидентифицированной ввиду бессимптомности. При выявлении гипертрофии сердца в старших возрастных группах и толщине стенки ЛЖ 12 мм и более необходимо учитывать возможность фенокопий ГКМП и вторичной ГЛЖ [34,175,176].

В первую очередь это касается транстиретиновых (ТТР) амилоидных кардиомиопатий. Выделяют два типа ТТР-КМП – нативного, нормального «дикого» типа, приобретенный ненаследственный амилоидоз сердца, к которому относится большинство случаев болезни  и наследственного типа [177]. C 2020 года амилоидная ТТР-КМП входит в перечень редких (орфанных) заболеваний. Амилоидные ТТР-КМП часто не диагностируются из-за того, что  напоминают другие причины гипертрофии левого желудочка, такие ГКМП, АГ и аортальный стеноз. В когортах пациентов с АС и  транскатетерной заменой АК распространенность приобретенного кардиального TTR wt -амилоидоза соответствовала 16%, из которых в 62% случаев выявлены критерии низкогоградиентного низкопотокового АС [178].