2.6 Диагностика заболевания у отдельных категорий пациентов
Дифференциальный диагноз ГКМП и ГЛЖ вследствие артериальной гипертензии
На естественное течение ГКМП оказывает влияние наличие факторов кардиометаболического риска (АГ, ожирение/избыточная масса тела), встречаемость которых увеличивается с возрастом [345–349].
В старшей возрастной группе пациентов с доказанной ГКМП встречаемость АГ составляет 70-90%. По определению при ГКМП гипертрофия миокарда ЛЖ не обусловлена нагрузкой давлением, но АГ – это нагрузка давлением, поэтому в случае сочетания ГКМП с АГ требуется модификация критериев ГКМП.
Вероятность ГКМП у пациентов с АГ повышается при наличии одного и более из следующих критериев:
1. Указание на семейный анамнез ГКМП или внезапную сердечную смерть (ВСС) в молодом возрасте у родственников первой линии родства;
2. Несоответствие между выраженной гипертрофией ЛЖ (максимальная толщина стенок ≥ 15 мм) и недавно возникшей легкой и умеренной АГ при адекватной приверженности пациента терапии, а также других причин, способных вызвать подобную степень ГЛЖ.
Возможным вариантом критерия ГКМП при сопутствующей АГ является толщина миокарда ЛЖ ≥ 20 мм; толщина миокарда 15-20 мм представляет «серую зону».
Выбор критерия ГКМП «толщина стенки ЛЖ ≥ 20 мм» при сопутствующей АГ обусловлен тем, что показано: при перегрузке давлением (АГ, аортальный стеноз или их сочетание) толщина миокарда ЛЖ, как правило, не превышает 20 мм (в некоторых исследованиях превышает 20 мм лишь у единичных пациентов) [100,334,356,345,346,350–355].
Если выявленная толщина миокарда у пациента в «серой зоне» (15-20 мм), то вывод о диагнозе ГКМП можно сделать только на основании тщательного анализа большого числа факторов: семейный анамнез, длительность АГ, уровень «нагрузки давлением» (эпизодические повышения АД или стабильно повышенное АД), приверженность пациента терапии АГ, наличие изменений ЭКГ/ЭХОКГ до развития АГ, динамика размеров полостей сердца и увеличения толщины стенок ЛЖ при ЭХОКГ/МРТ и др.) [53].
Следует также учитывать, что при АГ может наблюдаться асимметричная ГЛЖ – по некоторым данным, до 20% (т.е. соотношение тМЖП/тЗС > 1,5) [352,354].
ГКМП и базальная септальная гипертрофия (S-образная МЖП с «выпуклостью» в базальном сегменте)
У пожилых пациентов с S-образной МЖП может выявляться «выпуклость» (англ. bulge) в базальной части перегородки, которая не обусловлена ГКМП. Как правило, у этих пациентов присутствует сопутствующая АГ и/или патология аортального клапана (небольшая аортальная регургитация и/или невыраженный аортальный стеноз) [265,266,352,353,357].
Базальная септальная гипертрофия может приводить к увеличению ГД в ВТЛЖ, как правило, не выше 15-20 мм рт.ст. в покое и возрастать до 35 мм рт.ст. при нагрузочных пробах [334].
Схема дифференциального диагноза ГКМП и базальной септальной гипертрофии представлена в таблице 15, Приложение А3.
ГКМП и инфаркт миокарда 1 и 2 типов
Клинически у пациентов с ГКМП и ишемией миокарда (INOCA) может развиваться острый коронарный синдром и инфаркт миокарда (ИМ) [92,94,106,314].
ИМ при необструктивном поражении эпикардиальных коронарных артерий, ИМБОКА (MINOCA) – это «рабочий диагноз», требующий уточнения причины, лежащей в основе у конкретного пациента.
В генезе ИМ при ГКМП могут обсуждаться следующие патогенетические механизмы:
1. Ишемия при необструктивном поражении эпикардиальных коронарных артерий (INOCA – Ischemia with Non-Obstructive Coronary Arteries) (см. раздел «Патогенез»);
2. Ишемия при обструктивном поражении эпикардиальных коронарных артерий – ИБС в старшей возрастной группе пациентов с ГКМП (см. также таблицу 2, Приложение А3).
При ГКМП может развиться ИМ 1 типа, диагностика и лечение которого изложены в соответствующих клинических рекомендациях.
Для исключения/подтверждения обструктивного поражения эпикардиальных коронарных артерий пациентам с ГКМП показана инвазивная КАГ или КТ ангиография.
Одновременно с КАГ пациентам с ГКМП рекомендуется выполнять вентрикулографию сердца, которая выявляет у пациента либо «эпикардиальный паттерн» (зоны нарушения сократимости в пределах стенозированных коронарных артерий), либо «микроваскулярный паттерн» (зоны нарушения сократимости в бассейнах разных коронарных артерий, в том числе и без стенозов) [92,94,361–363,95,103,104,106,317,358–360].
Данный феномен в отечественной литературе называется «ИМБОКА» – инфаркт миокарда без обструкции коронарных артерий (англоязычный термин – MINOCA) или ИМ 2 типа. ИМ 2 типа (ИМБОКА, MINOCA) – это ИМ, развивающийся без атеротромбоза, из-за несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой.
Ишемия при необструктивном поражении эпикардиальных коронарных артерий (INOCA – Ischemia with Non-Obstructive Coronary Arteries) имеет общий патогенетический механизм как при кардиомиопатиях, так и при фенокопиях ГКМП, например, при амилоидной кардиомиопатии [72].
ГКМП и ГЛЖ у спортсменов
Рекомендации по занятию спортом, физкультурой, участию в спортивных соревнованиях
Пациентам с ГКМП независимо от возраста, пола, расовой принадлежности, наличия обструкции ВТЛЖ, проведенных ранее операции СМЭ или ЭСА или установка ИКД*** не рекомендовано (противопоказано) участие в спортивных соревнованиях и упражнениях высокой интенсивности [3,20,137,199,244,324,364–367].
ЕОК III C (УДД 5 УУР С)
Комментарий: из-за высокого риска ВСС занятия соревновательными видами спорта высокой интенсивности пациентам с ГКМП противопоказаны.