Гипертрофическая кардиомиопатия

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.1.6 Лечение ОКС у пациентов с ГКМП

Среди пациентов с ИМ доля пациентов с ГКМП составляет в среднем 0,1% [421]. Среди больных ГКМП у 23% развивается ОКС в течение 11 лет наблюдения [412].

У пациентов с ГКМП чаще развивается ИМ 2 типа без подъема сегмента ST, при котором ниже госпитальная летальность, чем у пациентов без ГКМП [421,422].

Патогенетические механизмы формирования ОКС у пациентов с ГКМП различны: разрыв атеросклеротической бляшки эпикардиальной коронарной артерии регистрируется в 20% случаев [423], тромбоз при необструктивной коронарной дисфункции – в 51% в структуре причин [412].

Патофизиологические механизмы формирования тромбоза в коронарных артериях без атеросклеротического поражения при ГКМП связаны cо сдавлением внутримиокардиальных коронарных артерий и снижением кровотока в них в ранней диастолической фазе, вазоспазмом и эндотелиальной дисфункцией микрососудистого коронарного русла [424].

У пациентов с необструктивной ГКМП лечение ОКС при наличии разрыва атеросклеротической бляшки коронарных артерий по данным коронароангиографии рекомендуется проводить в соответствии с КР по ИМ с подъемом и без подъема сегмента ST [425,426].

ЕОК IС (УДД 5 УУР С)

У пациентов с необструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность лечения ОКС при необструктивной коронарной дисфункции в соответствии с клиническими рекомендациями по ИМ с подъемом и без подъема сегмента ST [425,426].

ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)

Комментарий: мета-анализы наблюдательных исследований продемонстрировали, что у пациентов ОКС с необструктивной коронарной дисфункцией применение ИАПФ/АРА, бета-адреноблокаторов, статинов, двойной антитромбоцитарной терапии снижает относительные риски больших сердечно-сосудистых событий и/или смертельных исходов [427,428].

Есть мнение, что выбор антитромбоцитарных средств и их терапевтический эффект может варьировать в зависимости от патофизиологических механизмов развития ИМ при необструктивной коронарной дисфункции, но определение их крайне затруднительно в диагностике ОКС [429–431].

У пациентов с обструктивной ГКМП независимо от патогенетического механизма развития тромбоза рекомендуется рассмотреть возможность лечения ОКС в соответствии с клиническими рекомендациями по ИМ с подъемом и без подъема сегмента ST за исключением ИАПФ/АРА из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ при их применении [432].

ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)

3.1.7 Лечение АГ у пациентов с ГКМП

У 37% больных ГКМП регистрируется АГ, что в целом соответствует распространенности в общей популяции [46].

АГ у больных ГКМП не влияет на риск смерти, связанный с ГКМП, но увеличивает риск больших сердечно-сосудистых событий и ХСН [50].

Прогноз пациентов с ГКМП, получающих антигипертензивную терапию, лучше, включая снижение смертности [51].

Диагностику АГ у пациентов с ГКМП рекомендуется проводить в соответствии с КР по АГ [433].

ЕОК I С (УДД 5 УУР С)

У пациентов ГКМП и АГ рекомендуется достижение целевых показателей АД в соответствии с клиническими рекомендациями по АГ, специальных целевых значений АД не установлено [433].

ЕОК I С (УДД 5 УУР С)

Пациентам ГКМП и АГ рекомендуются немедикаментозные меры (обучение, диета, снижение массы тела, ограничение соли, физические нагрузки) в соответствии с клиническими рекомендациями по АГ [433].

ЕОК I С (УДД 5 УУР С)

Пациентам с необструктивной ГКМП лечение АГ рекомендуется в соответствии с клиническими рекомендациями по АГ [433].

ЕОК I С (УДД 5 УУР С)

У пациентов с обструктивной ГКМП и АГ рекомендуется назначение максимально переносимых доз невазодилатирующих бета-адреноблокаторов как терапия первой линии для снижения АД и ГД в ВТЛЖ [1,3,150,386,387].

ЕОК IIa B (УДД 3 УУР B)

У больных обструктивной ГКМП и АГ рекомендуется рассмотреть возможность назначения верапамила** или дилтиазема, если бета-адреноблокаторы противопоказаны или не переносятся [1,3,150,434,435].

ЕОК IIb C (УДД 4 УУР C)

Не рекомендуется комбинированное назначение бета-адреноблокаторов с верапамилом** или дилтиаземом у всех пациентов ГКМП и АГ из-за риска суммирования побочных эффектов [436].

ЕОК III C (УДД 5 УУР C)

У больных обструктивной ГКМП и АГ при недостижении целевых показателей АД при использовании максимальных доз бета-адреноблокаторов или верапамила**/дилтиазема рекомендуется рассмотреть возможность применения низких доз тиазидных/тиазидоподобных диуретиков под контролем признаков гиповолемии [1,3,150,433].

ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)

Комментарий: при наличии ХБП и СКФ < 30 мл/мин/1,75 м² у больных обструктивной ГКМП и АГ при недостижении целевых показателей АД может быть рассмотрено осторожное применение низких доз петлевых диуретиков под контролем признаков гиповолемии [1,3,150,433].

У пациентов с обструктивной ГКМП и АГ применение ИАПФ/АРА не рекомендуется из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ [395].

ЕОК III С (УДД 5 УУР С)

У больных обструктивной ГКМП не рекомендуется (противопоказано) назначение дигидропиридиновых блокаторов «медленных» кальциевых каналов (селективные блокаторы кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды, антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин**) из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ [415].

ЕОК III C (УДД 5 УУР C)

Комментарий: препараты, рекомендуемые для лечения АГ, такие как спиронолактон**, валсартана/сакубитрил**, альфа-адреноблокаторы, моксонидин**, не изучались при обструктивной ГКМП и АГ с позиций контоля АД [433]. Решение о назначении данных групп препаратов может быть принято мультидисциплинарной командой при резистентности к проводимому антигипертензивному лечению под жестким контролем переносимости и гемодинамики.