только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 42 / 50

Гипертрофическая кардиомиопатия

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3.2.3 Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертера-дефибриллятора***

Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП представлен в таблице Приложение Б7.

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель) представлена в таблице П2, приложение Г2.

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) представлена в таблице П3, приложение Г2.

Американская модель позволяет оценивать риск ВСС у пациентов с низким/средним риском.

Наличие распространенного фиброза, оцениваемого по ПНГ при МРТ (≥ 15% от массы ЛЖ) является предиктором риска ВСС при ГКМП. Этот показатель не входит в европейскую модель стратификации риска, однако, если у пациента низкий или средний риск ВСС (< 6%), а при МРТ площадь фиброза ≥ 15% от массы ЛЖ – это является дополнительным аргументом в пользу установки ИКД*** [131,491].

Шкалы не применимы к пациентам ГКМП после СМЭ за счет того, что устраняются ключевые параметры расчета, такие как ГД в ВТЛЖ, толщина МЖП, происходит ремоделирование ЛЖ и т.п. Тем не менее, требуется дальнейшая оценка рисков ВСС после хирургического лечения с целью определения показаний к ИКД.

Модель HCM Risk-SCD может быть использована для прогнозирования внезапной сердечной смерти у пациентов, перенесших ЭСА [368].

У пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или при наличии эпизодов спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушениям гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни > 1 года рекомендуется установка ИКД*** [3,131,138,139,325,326,492].

ЕОК IB (УДД 5 УУР С)

Комментарий: для верификации аритмии в отдельных случаях может выполняться инвазивное электрофизиологическое исследование.

У пациентов с ГКМП пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1-2 года или при изменении клинического статуса [3,131,139,243,368,369].

ЕОК IС (УДД 4 УУР С)

Рекомендуется выполнение установки ИКД*** у пациентов ГКМП с предполагаемым 5-летним риском внезапной смерти ≥ 6% и ожидаемой продолжительностью жизни > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье [131,139,243,282,368].

ЕОК IIa B (УДД 3 УУР A)

Рекомендуется выполнение установки ИКД*** с целью первичной профилактики ВСС пациентам ГКМП в возрасте 16 лет и старше с промежуточным 5-летним риском ВСС (≥ 4 - < 6%) и:

(а) значительным ПНГ при МРТ (≥ 15% массы ЛЖ); или

(b) ФВ ЛЖ < 50%; или

(c) аневризмой верхушки ЛЖ [2,131,139,493].

ЕОК IIа B (УДД 4 УУР С)

Рекомендуется рассмотреть возможность установки ИКД*** с целью первичной профилактики ВСС при ГКМП пациентам в возрасте 16 лет и старше с предполагаемым 5-летним риском ВСС ≥ 4 – < 6% без дополнительных факторов риска [139].

ЕОК IIb B (УДД 5 УУР С)

Рекомендуется рассмотреть возможность установки ИКД*** с целью первичной профилактики пациентам ГКМП в возрасте 16 лет и старше с низким расчетным 5-летним риском ВСС (< 4%) и

(a) значительным процентом ПНГ при МРТ (≥ 15% массы ЛЖ); или

(b) ФВ ЛЖ < 50%; или

(c) ЛЖ апикальной аневризмой [139].  

ЕОК IIb B (УДД 5 УУР С)

Рекомендуется рассмотреть возможность  выполнения радиочастотной абляции аритмогенных зон в опытных центрах отдельным тщательно отобранным пациентам ГКМП и рецидивирующими, симптоматическими устойчивыми мономорфными пароксизмами ЖТ или частыми срабатываниями ИКД*** в связи с устойчивыми мономорфными пароксизмами ЖТ, при неэффективности антиаритмических препаратов, их непереносимости или наличии к ним противопоказаний [139].  

ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)

3.2.4 Рекомендации по имплантации вспомогательных левожелудочковых устройств

У некоторых пациентов ГКМП с терминальной стадией ХСН, которые являются кандидатами для трансплантации сердца, рекомендуется рассмотреть возможность имплантации устройств механической поддержки кровообращения на период нахождения в листе ожидания [277,319,494,495].

ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)

Комментарий: в мировой практике 50% операций по пересадке сердца выполняются на фоне предшествующей имплантации устройств механической поддержки кровообращения [319]. Но опыт использования устройств вспомогательного кровообращения  у пациентов с ГКМП ограничен. В одном из систематических обзоров было установлено, что использование подобных систем у пациентов с ГКМП сопровождалось большим риском периоперационной и краткосрочной летальности, правожелудочковой недостаточности, инфекций, кровотечений, инсульта, почечной недостаточности и аритмии в сравнении с пациентами с дилатационной и ишемической кардиомиопатией [496]. Тем не менее, некоторые ретроспективные исследования продемонстрировали отсутствие разницы в исходах между этими когортами [497,498].   

Пациенты с ГКМП традиционно считались не пригодными для имплантации устройств вспомогательного кровообращения из-за малой полости левого желудочка и относительно сохранной фракции выброса. Несколько серий случаев продемонстрировали, что использование устройств с непрерывным потоком сопровождается приемлемыми результатами, особенно у пациентов с большими размерами полости левого желудочка (> 46-50 мм) [497,499].