Гипертрофическая кардиомиопатия

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В повседневной клинической практике применяют несколько классификационных подходов – клинический, гемодинамический, морфологический, генетический.

Клинические варианты течения ГКМП – см. раздел 1.6.

Гемодинамический принцип классификации

В зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют следующие варианты ГКМП:

- необструктивная ГКМП: ГД в ВТЛЖ < 30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке;

- обструктивная ГКМП: ГД в ВТЛЖ > 30 (50) мм рт.ст. в покое и при нагрузке. В том числе латентная обструкция, при которой ГД в ВТЛЖ < 30 в покое и > 30 (50) мм рт.ст. при нагрузке (подробнее критерии обструкции ВТЛЖ см. в разделе «Диагностика»).

Морфологический принцип классификации ГКМП

1. Асимметричная форма ГКМП:

Гипертрофия МЖП (+/- вовлечение ПЖ);
- Базальной части МЖП (субаортальная);
- Сигмовидная МЖП;
- Гипертрофия всей МЖП;
- Двояковыпуклая МЖП (англ. «reverse curve») – преимущественно среднежелудочковая гипертрофия МЖП без вовлечения свободной стенки ЛЖ [179–182].
Комбинированная (МЖП + другой отдел ЛЖ или ПЖ);
Гипертрофия другой стенки ЛЖ (боковая, задняя).

2. Апикальная гипертрофия (+/- срединные сегменты ЛЖ);

3. Среднежелудочковая ГКМП (с вовлечением срединных отделов не только МЖП, но и свободной стенки ЛЖ, ЛЖ типа «песочные часы»);

4. Симметричная форма ГКМП.

По данным многоцентрового регистра пациентов с ГКМП более 80% пациентов c ГКМП относятся к двум морфологическим подтипам – гипертрофия базальной части МЖП (46%) и двояковыпуклая МЖП (38%) [181].

Концентрическая ГКМП составляет 1% случаев, среднежелудочковая обструктивная ГКМП с формированием верхушечной аневризмы – 3%), верхушечная ГКМП – 8%.

Клинические особенности наиболее часто встречающихся морфологических подтипов ГКМП представлены в таблице 3, Приложение А3.

Классификация ГКМП по степени выраженности гипертрофии:

1. «Умеренная» (в англоязычной литературе используется термин «mild»): максимальная толщина стенки ЛЖ ˂ 18 мм;

2. Промежуточная;

3. Экстремальная (максимальная толщина стенки ЛЖ ≥ 30 мм).

Классификация кардиомиопатий MOGE(s) выделяет не только «классические» морфофункциональные фенотипы (гипертрофический, дилатационный, рестриктивный, аритмогенная дисплазия, некомпактный миокард), но и смешанные фенотипы [27,183,184].

Клинико-морфологическая классификация по стадиям ГКМП

В 2012 г. Olivotto I и соавторы [185] выделили 4 стадии развития ГКМП:

1 стадия: догипертрофическая – этап в развитии заболевания у лиц, являющихся носителями мутаций, вызывающих ГКМП, при которой отсутствуют признаки гипертрофии миокарда, определяемые с помощью визуализирующих методов.

2 стадия: «классический фенотип» ГКМП – этап, при котором гипертрофический фенотип полностью выражен, ЛЖ гипердинамичен (ФВ ЛЖ > 65% по данным МРТ), при отсутствии обширных фиброзных изменений, свидетельствующих о прогрессировании заболевания.

3 стадия: негативное ремоделирование – этап, который определяется наличием неблагоприятных структурных изменений, накладывающихся на "классический" фенотип ГКМП, выражающихся в нарастающем фиброзе ЛЖ и ухудшении систолической функции ЛЖ (ФВ ЛЖ в диапазоне от 50% до 65%), при относительно сохранном клиническом и гемодинамическом статусе.

4 стадия: выраженная дисфункция – этап клинического развития ГКМП, характеризующийся систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ < 50%), сопровождающийся крайней степенью фиброза и ремоделирования и обычно связанный с гемодинамической декомпенсацией и неблагоприятным исходом.

В настоящих рекомендациях 3 и 4 стадия объединены термином «негативное ремоделирование».

ЭХО-КГ признаки «классического фенотипа» ГКМП: