Гипертрофическая кардиомиопатия

3.2.5 Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП

ЕОК IIa B (УДД 4 УУР С)

У пациентов ГКМП с ФВ ЛЖ ≥ 50% и симптомами ХСН III–IV ФК, вызванной диастолической дисфункцией, резистентной к лекарственной терапии, при высоком риске неблагоприятного исхода редукции МЖП или коррекции клапанной патологии, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения ортотопической трансплантации сердца при наличии показаний и отсутствии противопоказаний [1,156,157,192,319,321,323,494,500].

ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)

3.2.6 Тактика ведения беременности при ГКМП

При беременности пациенткам с ГКМП рекомендуется проведение стратификации материнского риска, используя модифицированную классификацию ВОЗ материнских сердечно-сосудистых осложнений [501–505].

ЕОК IС (УДД 5 УУР С)

Комментарий: в идеале оценка риска должна проводиться до зачатия. Беременные с ГКМП согласно модифицировнаной классификации материнских сердечно-сосудистых осложнений классифицируются во II-III ФК ВОЗ, однако согласно данной классификации пациентки не разделяются в зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВТЛЖ, что является существенным недостатком данной классификации. Симптомные пациентки с обструктивной формой ГКМП и ГД более 100 мм рт.ст в ВТЛЖ могут быть соотнесены по гемодинамике и возможным осложнениям во время беременности и родов с пациентками с тяжелым симптомным аортальным стенозом, относящимся к IV классу ФК ВОЗ и требующие оперативного лечения основного заболевания перед планированием беременности. Соглаcно приказу  №736 от 03.12.2007г: гипертрофическая кардиомиопатия с выраженной обструкцией выводного тракта левого, правого или обоих желудочков и гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции выводного тракта левого желудочка со сложными нарушениями сердечного ритма являются показаниями к прерыванию беременности на любом сроке беременности.

Пациенткам с ГКМП с ГД в ВТЛЖ более 50 мм рт. ст. и ГКМП без обструкции ВТЛЖ со сложными нарушениями сердечного ритма рекомендуется проведение мультидисциплинарного консилиума о возможности планирования беременности и/или пролонгирования беременности [506].

ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)

Осмотр пациенток с обструктивной формой ГКМП или сложными нарушениями ритма сердца во время беременности рекомендуется проводить не менее 1 раза в месяц врачом-терапевтом и/или врачом-кардиологом для своевременного выявления осложнений течения беременности со стороны сердечно-сосудистой системы [501,505,507].

ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)

Осмотр пациенток с ГКМП без обструкции ВТЛЖ и без сложных нарушений ритма сердца во время беременности рекомендуется проводить не менее 1 раза в 2 месяца врачом-терапевтом и/или врачом-кардиологом, для своевременного выявления осложнений течения беременности со стороны сердечно-сосудистой системы [505,507].

ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)

Комментарии: во время осмотра обязательна оценка появления новых симптомов, оценка ЧСС, оценка эффективности проводимой терапии в случае ее наличия.

У пациенток с обструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность продолжения терапии бета-адреноблокаторами, если они принимали их до беременности [501,503–505,508].

ЕОК IIа С (УДД 3 УУР С)

Терапию бета-адреноблокатором рекомендовано начать беременной женщине с ГКМП и симптомами обструкции ВТЛЖ или нарушениями ритма сердца [501,503–505,508].

ЕОК IIa С (УДД 5 УУР С)

При терапии бета-адреноблокатором рекомендовано контролировать состояние и темп роста плода [501–505,508,509].

ЕОК IС (УДД 5 УУР С)

При непереносимости бета-адреноблокаторов у беременной женщины с ГКМП и симптомами обструкции ВТЛЖ или нарушениями ритма сердца рекомендуется назначение препарата второй линии – верапамила** [3,501,505,510].

ЕОК нет РКО IС (УДД 5 УУР С)

Беременным с ГКМП при развитии ФП рекомендовано выполнение кардиоверсии с оптимальной защитой от облучения [147,148,501,505,511,512].

ЕОК IIa С (УДД 4 УУР С)

Беременным с ГКМП и ФП для профилактики тромбоэмболических осложнений рекомендована антикоагулянтная терапия [148,501,503,505,508,511,512].

ЕОК IС (УДД 5 УУР С)

Комментарии: рекомендуемые режимы антикоагулянтной терапии при ГКМП у беременных с ФП и опасности, связанные с терапией варфарином**, представлены в таблице 21 (Таблица 22, приложение А3). Выбор препарата – гепарин** (низкомолекулярный 2 раза в день с дозировкой расчитанной по весу) или варфарин** – возможен со 2 триместра берменности до 36-37 недели, с поддержанием целевого МНО 2-3 [148].

Назначение  дабигатрана этексилата** или ривароксабана**, или апиксабана** не рекомендуется во время беременности [148,501,503,505,508,511].

ЕОК IIIC (УДД 5 УУР С)

Рекомендовано рассмотреть возможность терапии варфарином** при ФП у беременных со 2 триместра и с обязательной заменой на низкомолекулярный гепарин с 36-37 недели беременности [148,501,503–505,511].

ЕОК IB (УДД 5 УУР С)

Беременным с ГКМП без тяжелой обструкции, в случае приема ОАК с заменой варфарина** на низкомолекулярный гепарин перед родами (МНО менее 1,5) и без тяжелой ХСН рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути [501,503,505,509,511].

ЕОК IС (УДД 5 УУР С)

Имплантацию ИКД*** для профилактики ВСС у женщин с высоким риском ВСС рекомендуется выполнять перед планированием беременности [131,139,243,282,368,505].