Гипертрофическая кардиомиопатия

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Профилактики ГКМП как заболевания не существует.

Профилактические мероприятия у пациентов с ГКМП заключаются в профилактике основных осложнений заболевания, которые представлены в таблице 24, Приложение А3.

Общие рекомендации по образу жизни пациенту с ГКМП представлены в Приложении В.

Диспансерное наблюдение пациентов с ГКМП

Пациенты с ГКМП нуждаются в пожизненном наблюдении для выявления изменений в симптоматике и предупреждения осложнений.

На начальном этапе медикаментозного лечения плановые повторные визиты к врачу желательно проводить через 6, 9, 12 месяцев (при необходимости чаще) для оценки переносимости, эффективности и безопасности лечения, а также контроля выполнения врачебных рекомендаций. При недостаточной эффективности и плохой переносимости проводимого медикаментозного лечения рекомендована замена используемого лекарственного препарата с последующим контролем проводимого лечения.

Всем пациентам с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, рекомендовано динамическое наблюдение (врач-терапевт, врач общей практики), в ходе которого оценивается характер и выраженность клинических, морфологических и гемодинамических нарушений и определяется лечебная стратегия [3,20,132,385,514–517].

ЕОК IB (УДД 5 УУР С)

У клинически стабильных пациентов рекомендуются повторные ТТ-ЭХОКГ каждые 1-2 года [3,20,515–517,132,159,233,246,278,282,385,514].

ЕОК IС (УДД 5 УУР С)

Повторные ЭХОКГ-исследования рекомендуются пациентам с ГКМП с изменениями в клиническом статусе или появлением новых сердечно-сосудистых проявлений [3,20,515–517,132,159,233,246,278,282,385,514].

ЕОК IB (УДД 5 УУР С)

48-часовое ХМ сердечного ритма рекомендуется каждые 12-24 месяца клинически стабильным пациентам, каждые 6-12 – месяцев пациентам с синусовым ритмом и размером ЛП ≥ 45 мм или при появлении новых жалоб на сердцебиения [3,20,129,243,246,373,518].

ЕОК IС (УДД 5 УУР С)

Рекомендовано рассмотреть возможность проведения нагрузочного тестирования каждые 2-3 года для клинически стабильных пациентов и каждый год – при прогрессировании симптомов [3,20,275,278,336].

ЕОК IIb С (УДД 5, УУР C)

Рекомендовано рассмотреть возможность проведения МРТ сердца каждые 5 лет для клинически стабильных пациентов и каждые 2-3 года – пациентам с прогрессированием заболевания [3,278,519].

ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)

Полное обследование, включающее ЭКГ и ТТ-ЭХОКГ и ХМ сердечного ритма, рекомендуется в течение 1-3 месяцев и 6-12 месяцев после проведения редукции МЖП [3,228].

ЕОК IC (УДД 5 УУР С)

6. Организация оказания медицинской помощи

Пациентам с неочевидным диагнозом, тяжелыми симптомами или повышенным риском связанных с заболеванием осложнений рекомендуется рассмотреть возможность обследования и лечения у специалистов мультидисциплинарной команды, экспертов в ведении ГКМП [1,3,522,20,34,43,68,186,433,520,521].

ЕОК IIbС (УУР C, УДД 5)

Независимо от выраженности симптомов рекомендуется регулярное обследование пациентов и, при возможности, родственников первой степени родства [1,3,246,282,385,437,514,515,517,20,21,33,58,132,159,220,233].

ЕОК IС (УДД 5 УУР С)

Всем пациентам с ГКМП рекомендуется обследование и лечение в центрах с мультидисциплинарной командой специалистов, с опытом диагностики и лечения заболеваний миокарда [1,3,521,522,20,34,43,53,68,186,433,520].

ЕОК IIaС (УДД 5 УУР С)

Показания к плановой госпитализации

- Уточнение причины ГЛЖ неясного генеза и необходимость в специальных методах исследования (исключение фенокопий ГКМП);

- Использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники;

- Трудности в подборе медикаментозной терапии для коррекции синдромов (из-за сочетания патологий ГКМП/ОГКМП + АГ, ГКМП + СД 2 типа, синдром стенокардии);

- Назначение бета-адреноблокаторов, верапамила** рекомендуется начинать в условиях стационара с малых доз, проводить титрование до максимально переносимых доз под контролем самочувствия и ЭКГ;

- Рефрактерность к проводимой в полном объеме фармакотерапии и наличие показаний к СМЭ, ЭСА, ЭКС.

Показания к экстренной госпитализации:

- Прогрессия ХСН, требующая интенсивной терапии;

- Отек легких;

- Инсульт;

- Опасные для жизни нарушения сердечного ритма и проводимости, требующие интенсивной терапии;

- Синкопальные состояния;

- ОКС;

- Предотвращенная ВСС.

Показания к выписке пациента из стационара:

- При плановой госпитализации показанием к выписке пациента с ГКМП является улучшение клинической симптоматики на фоне проводимой фармакотерапии, имплантации ИКД***, ЭКС***/ДЭКС***, эндоваскулярного/хирургического лечения (СМЭ, ЭСА);

- При экстренной госпитализации  показанием к выписке пациента с ГКМП является коррекция нарушений ритма и проводимости, в том числе фатальных, отсутствие осложнений требующих, интенсивной терапии и стабилизация ХСН;

- Нормализация показателей (целевые уровни АД, гликемии, липидограммы) при, соответственно, АГ, СД тип 1 или тип 2, дислипидемии, если ухудшение в течение этих заболеваний явилось основанием для плановой или экстренной госпитализации пациентов с ГКМП в сочетании с коморбидной патологией;

- При синдроме стенокардии показанием для выписки пациента с ГКМП является достижение стабилизации состояния пациента с ГКМП на фоне фармакотерапии, эндоваскулярного/хирургического лечения (АКШ);

- Установление диагноза фенокопий ГКМП, выписка/перевод пациента в специализированные отделения для этиопатогенетического лечения (например, в гематологическое отделение при AL-амилоидозе с изолированным/ преимущественным поражением сердца).

Иные организационные технологии

Целесообразно создание территориальных регистров пациентов с ГКМП.

При анализе работы ЛПУ с пациентами с ГКМП целесообразно оценивать следующие показатели:

- соотношение ГКМП и фенокопий ГКМП, этиологический спектр фенокопий ГКМП;

- соотношение обструктивных и необструктивных форм ГКМП;

- соотношение семейных и спорадических случаев заболевания;

- частоту госпитализаций в связи с прогрессированием ХСН, ФП, ОКС, случаи ВСС;

- потребность в ЭКГ, ЭХОКГ, МРТ, КТ, коронарографии для выполнения рекомендаций по динамическому наблюдению и обследованию пробанда и родственников пациентов первой линии родства;

- cмертность (%), осложнения (%) за год, 3 года, 5 лет;

- частоту выявления факторов кардиометаболического риска (АГ, дислипидемия, ожирение/избыточный вес, СД  1 и 2 типа) в разных возрастных группах ГКМП [53];

- результаты мониторирования потенциально модифицируемых факторов: антропометрических данных (ИМТ, ОТ), показателей липидного профиля, уровня гликемии) в разных возрастных группах пациентов.