Гипертрофическая кардиомиопатия

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.2.4 Рекомендации по имплантации вспомогательных левожелудочковых устройств

У некоторых пациентов ГКМП с терминальной стадией ХСН, которые являются кандидатами для трансплантации сердца, рекомендуется рассмотреть возможность имплантации устройств механической поддержки кровообращения на период нахождения в листе ожидания [277,319,494,495].

ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)

Комментарий: в мировой практике 50% операций по пересадке сердца выполняются на фоне предшествующей имплантации устройств механической поддержки кровообращения [319]. Но опыт использования устройств вспомогательного кровообращения у пациентов с ГКМП ограничен. В одном из систематических обзоров было установлено, что использование подобных систем у пациентов с ГКМП сопровождалось большим риском периоперационной и краткосрочной летальности, правожелудочковой недостаточности, инфекций, кровотечений, инсульта, почечной недостаточности и аритмии в сравнении с пациентами с дилатационной и ишемической кардиомиопатией [496]. Тем не менее, некоторые ретроспективные исследования продемонстрировали отсутствие разницы в исходах между этими когортами [497,498].

Пациенты с ГКМП традиционно считались не пригодными для имплантации устройств вспомогательного кровообращения из-за малой полости левого желудочка и относительно сохранной фракции выброса. Несколько серий случаев продемонстрировали, что использование устройств с непрерывным потоком сопровождается приемлемыми результатами, особенно у пациентов с большими размерами полости левого желудочка (> 46-50 мм) [497,499].

3.2.5 Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП

У пациентов с ГКМП, имеющих ФВЛЖ < 50% и симптомы ХСН II-IV ФК, или неустранимые желудочковые аритмии, несмотря на оптимальную терапию, рекомендуется выполнение ортотопической трансплантации сердца при наличии показаний и отсутствие противопоказаний для ее выполнения [1,156,157,192,319,321,323,494,500].

ЕОК IIa B (УДД 4 УУР С)

Комментарий: при 3-4 стадии ГКМП по Olivotto присоединяются дополнительные морфофункциональные фенотипы согласно классификации MOGE(s):дилатационный фенотип (дГКМП); дилатационная стадия ГКМП (ГКМП + ДКМП) или рестриктивный фенотип (ГКМП с рестриктивным фенотипом) [68].

Трансплантация сердца может быть жизненно важной стратегией лечения при ГКМП в конечной стадии заболевания.

Плохой краткосрочный прогноз у пациентов с дилатационной стадией ГКМП предполагает целесообразность более раннего рассмотрения агрессивных методов лечения, поскольку «окно возможностей» может быть небольшим, особенно у пациентов с семейным анамнезом развития дилатационной стадии ГКМП.

Развитие дилатация ЛЖ у больных ГКМП следует верифицировать на основании динамики размеров ЛЖ. Даже «нормальные» размеры ЛЖ могут означать «дилатационную стадию» при увеличении КДР/КДО ЛЖ (при условии корректного измерения).

Посттрансплантационная выживаемость у пациентов с ГКМП сходна с таковой при трансплантации сердца вследствие других причин [321,323,494].

У пациентов ГКМП с ФВ ЛЖ ≥ 50% и симптомами ХСН III–IV ФК, вызванной диастолической дисфункцией, резистентной к лекарственной терапии, при высоком риске неблагоприятного исхода редукции МЖП или коррекции клапанной патологии, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения ортотопической трансплантации сердца при наличии показаний и отсутствии противопоказаний [1,156,157,192,319,321,323,494,500].

ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)

Комментарий: тяжелая ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ может наблюдаться при ГКМП с рестриктивном фенотипом согласно классификации MOGE(s).

Итоговый алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения представлен в Приложении Б9.