3.1.4 Лечение ХСН у больных ГКМП
Распространенность ХСН у пациентов с ГКМП составляет от 17% до 67% в зависимости от ФК [150,397,398].
ХСН у пациентов с ГКМП проявляется двумя фенотипами: с сохраненной ФВ ЛЖ в 85-90% случаев и в 8-10% – с низкой ФВ ЛЖ, которая формируется в более поздней стадии ГКМП или в результате других сопутствующих заболеваний [149,154,185,186].
ХСН распространена у большинства больных с обструктивной ГКМП и у 10% пациентов при отсутствии обструкции. ОСН при ГКМП встречается редко и может быть вызвана такими состояниями, как тахиаритмия, ИМ, острая или ухудшающая МН или сопутствующими заболеваниями [399,400].
У больных ГКМП при появлении симптомов ХСН рекомендуется проводить диагностику в соответствии с КР по ХСН [155].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
У больных ГКМП и ХСН независимо от ФВ ЛЖ рекомендуется рассмотреть возможность назначения немедикаментозных рекомендаций (обучение, диета, снижение веса, ограничение соли, физические нагрузки) в зависимости от ФК ХСН в соответствии с КР по ХСН [155,156].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
У больных необструктивной ГКМП лечение ХСН рекомендуется рассмотреть возможность назначения лекарственных препаратов в соответствии с клиническими рекомендациями по ХСН [1,3,150,155,156,401].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
Комментарий: при наличии признаков застоя для избежания гиповолемии рекомендуется осторожное применение низких доз петлевых или тиазидных диуретиков диуретиков [156]. Верапамил**/дилтиазем рекомендуются у больных ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ > 50%, если бета-адреноблокаторы противопоказаны, не переносятся или неэффективны [156].
У пациентов c обструктивной ГКМП и ХСН рекомендуется применение невазодилатирующих бета-адреноблокаторов как терапию первой линии для уменьшения клинических симптомов ХСН и снижения ГД в ВТЛЖ [1,3,150,155,156,387].
ЕОК IIa B (УДД 2 УУР B)
Комментарий: верапамил**/дилтиазем у пациентов c обструктивной ГКМП и ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ > 50% могут быть рассмотрены как первая линия, если бета-адреноблокаторы противопоказаны, не переносятся или неэффективны [156].
У пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН при наличии признаков застоя рекомендуется рассмотреть возможность назначения низких доз петлевых или тиазидных диуретиков [156].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
Комментарий: следует избегать условий, при которых происходит уменьшение объема циркулирующей крови (гиповолемия), для предотвращения увеличения ГД в ВТЛЖ.
У пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН ИАПФ/АРА, дигоксин** не рекомендуются из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ [156,395].
ЕОК III С (УДД 5 УУР С)
Комментарий. Спиронолактон** у пациентов ГКМП не улучшает симптоматику ХСН [402].
Препараты, рекомендуемые для лечения ХСН с низкой, промежуточной и сохраненной ФВ ЛЖ [155], такие как ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2-го типа, эплеренон, валсартана/сакубитрил**, ивабрадин**, омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты, не изучались при обструктивной ГКМП и ХСН. Решение о назначении данных групп препаратов пациентам с обструктивной ГКМП и ХСН может быть принято только мультидисциплинарной командой.
Гиперконтрактильность сердечной мышцы является ключевым патофизиологическим механизмом при ГКМП и основным фактором, определяющим динамическую обструкцию выходного тракта ЛЖ. Доступные фармакологические варианты лечения гипертрофической кардиомиопатии не являются специфичными для заболевания. Проводятся клинические исследования лекарственных препаратов с таргетным воздействием на основной патогенетический механизм [403].