6. Организация оказания медицинской помощи
Пациентам с неочевидным диагнозом, тяжелыми симптомами или повышенным риском связанных с заболеванием осложнений рекомендуется рассмотреть возможность обследования и лечения у специалистов мультидисциплинарной команды, экспертов в ведении ГКМП [1,3,522,20,34,43,68,186,433,520,521].
ЕОК IIbС (УУР C, УДД 5)
Независимо от выраженности симптомов рекомендуется регулярное обследование пациентов и, при возможности, родственников первой степени родства [1,3,246,282,385,437,514,515,517,20,21,33,58,132,159,220,233].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
Всем пациентам с ГКМП рекомендуется обследование и лечение в центрах с мультидисциплинарной командой специалистов, с опытом диагностики и лечения заболеваний миокарда [1,3,521,522,20,34,43,53,68,186,433,520].
ЕОК IIaС (УДД 5 УУР С)
Показания к плановой госпитализации
- Уточнение причины ГЛЖ неясного генеза и необходимость в специальных методах исследования (исключение фенокопий ГКМП);
- Использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники;
- Трудности в подборе медикаментозной терапии для коррекции синдромов (из-за сочетания патологий ГКМП/ОГКМП + АГ, ГКМП + СД 2 типа, синдром стенокардии);
- Назначение бета-адреноблокаторов, верапамила** рекомендуется начинать в условиях стационара с малых доз, проводить титрование до максимально переносимых доз под контролем самочувствия и ЭКГ;
- Рефрактерность к проводимой в полном объеме фармакотерапии и наличие показаний к СМЭ, ЭСА, ЭКС.
Показания к экстренной госпитализации:
- Прогрессия ХСН, требующая интенсивной терапии;
- Отек легких;
- Инсульт;
- Опасные для жизни нарушения сердечного ритма и проводимости, требующие интенсивной терапии;
- Синкопальные состояния;
- ОКС;
- Предотвращенная ВСС.
Показания к выписке пациента из стационара:
- При плановой госпитализации показанием к выписке пациента с ГКМП является улучшение клинической симптоматики на фоне проводимой фармакотерапии, имплантации ИКД***, ЭКС***/ДЭКС***, эндоваскулярного/хирургического лечения (СМЭ, ЭСА);
- При экстренной госпитализации показанием к выписке пациента с ГКМП является коррекция нарушений ритма и проводимости, в том числе фатальных, отсутствие осложнений требующих, интенсивной терапии и стабилизация ХСН;
- Нормализация показателей (целевые уровни АД, гликемии, липидограммы) при, соответственно, АГ, СД тип 1 или тип 2, дислипидемии, если ухудшение в течение этих заболеваний явилось основанием для плановой или экстренной госпитализации пациентов с ГКМП в сочетании с коморбидной патологией;
- При синдроме стенокардии показанием для выписки пациента с ГКМП является достижение стабилизации состояния пациента с ГКМП на фоне фармакотерапии, эндоваскулярного/хирургического лечения (АКШ);
- Установление диагноза фенокопий ГКМП, выписка/перевод пациента в специализированные отделения для этиопатогенетического лечения (например, в гематологическое отделение при AL-амилоидозе с изолированным/ преимущественным поражением сердца).
Иные организационные технологии
Целесообразно создание территориальных регистров пациентов с ГКМП.
При анализе работы ЛПУ с пациентами с ГКМП целесообразно оценивать следующие показатели:
- соотношение ГКМП и фенокопий ГКМП, этиологический спектр фенокопий ГКМП;
- соотношение обструктивных и необструктивных форм ГКМП;
- соотношение семейных и спорадических случаев заболевания;
- частоту госпитализаций в связи с прогрессированием ХСН, ФП, ОКС, случаи ВСС;
- потребность в ЭКГ, ЭХОКГ, МРТ, КТ, коронарографии для выполнения рекомендаций по динамическому наблюдению и обследованию пробанда и родственников пациентов первой линии родства;
- cмертность (%), осложнения (%) за год, 3 года, 5 лет;
- частоту выявления факторов кардиометаболического риска (АГ, дислипидемия, ожирение/избыточный вес, СД 1 и 2 типа) в разных возрастных группах ГКМП [53];
- результаты мониторирования потенциально модифицируемых факторов: антропометрических данных (ИМТ, ОТ), показателей липидного профиля, уровня гликемии) в разных возрастных группах пациентов.