только для медицинских специалистов

Раздел 3 / 10

Страница 26 / 50

Гипертрофическая кардиомиопатия

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Большинству пациентов с ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность выполнения физических упражнений легкой и умеренной интенсивности (без систематических тренировок и участия в соревнованиях) для улучшения функционального статуса, физической реабилитации и качества жизни [1,2].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 5 УУР С)

Для большинства пациентов с ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность участия в спортивных соревнованиях низкой интенсивности после всесторонней оценки рисков и совместного обсуждения с экспертами [1,2].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 5 УУР С)

Носителям генетических вариантов IV-V класса (патогенных/вероятно патогенных) при отсутствии фенотипических проявлений рекомендуется рассмотреть возможность участия в спортивных соревнованиях любой интенсивности [1,2].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 5 УУР С)

У пациентов с ГКМП не рекомендуется установка ИКД*** только с целью возможности участия в спортивных соревнованиях [1,2].

ЕОК нет/РКО IIIC (УДД 5 УУР С)

Комментарий: для фенотип-негативных носителей генетических вариантов IV-V класса (патогенных/вероятно патогенных) рекомендации по оптимальному уровню физической активности и характеру физических нагрузок должны быть сформулированы после консилиума с участием мультидисциплинарной команды специалистов (врач-генетик, врач-кардиолог, врач по спортивной медицине, медицинский психолог и др) на основе рассмотрения выявленной мутации, результатов регулярных и повторных клинических исследований (МРТ с контрастированием, проведение стресс-ТТ-ЭХОКГ), с учетом стратификации риска ВСС на основе европейской и американской моделей.

Необходимо учесть, что в некоторых случаях ТТ-эхоКГ может некорректно оценивать толщину стенки ЛЖ. Например, в исследовании Huurman R et al. почти 25% носителей генотип(+)/фенотип(-) по данным ТТ-эхоКГ после проведения МРТ переклассифицированы в генотип(+)/фенотип(+) [287]. Для рекомендации спортсменам по возможности участия в соревнованиях это имеет принципиальное значение.

Спортсмены высокого класса с ГЛЖ и толщиной стенки ЛЖ ˃ 13 мм (13-15 мм) составляют лишь небольшую часть (1,5-1,7%). Как правило, это спортсмены с большой массой тела. Именно у этой группы требуется дифференциальный диагноз с ГКМП [244,365,367].

Наиболее часто используемые показатели для дифференциальной диагностики ГКМП и адаптивной ГЛЖ у спортсменов представлены в таблице 16, Приложение А3.

Важным дифференциально-диагностическим признаком является выявление ПНГ при МРТ с контрастированием. Как правило это свидетельствует в пользу ГКМП, однако отсутствие ПНГ не исключает заболевания. Однако у спортсменов с ГЛЖ, занимающихся аэробными видами спорта (марфонцы, велосепидисты и др.), могут наблюдаться отдельные участки ПНГ малого размера.

Анализируя спортивную ГЛЖ, необходимо также принимать в расчет следующие факторы: вид спорта и интенсивность тренировок, возраст, пол (у мужчин ГЛЖ больше), рост и вес спортсмена. Окончательный вывод о диагнозе ГКМП у спортсмена делается на основе комплексной оценки как можно большего числа показателей.

2.7 Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС

Показатели ежегодной смертности от сердечно-сосудистых причин у взрослых пациентов с ГКМП составляют 1-2%. ВСС, ХСН и тромбоэмболические осложнения являются основными причинами.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) – это смерть, наступающая неожиданно и мгновенно из-за кардиальных причин (у пациента без заболевания сердца или с таковым) в течение 1 ч после появления первых симптомов ухудшения общего состояния.

К понятию ВСС не относят случаи насильственной смерти или смерти, возникающей в результате отравления, асфиксии, травмы или другого какого-либо несчастного случая.

Риск ВСС у пациентов с ГКМП без традиционных факторов риска составляет 5,9% за 10 лет [3,134].

5-летний риск ВСС рекомендуется оценивать при первичном обследовании пациента с ГКМП и в дальнейшем переоценивать каждые 1-3 года или при изменении клинического статуса [3,131,139,243,368,369].

ЕОК IС (УДД 3 УУР В)

Шкала HCM Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов с ГКМП ≥ 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями [3,131,133,139,241,242,261,327].

ЕОК IB (УДД 3 УУР B)

Комментарий: регистрация жизнеугрожающих ЖНР и брадиаритмий осуществляется с помощью поверхностной ЭКГ в покое, при ХМ сердечного ритма, с помощью наружного или имплантируемого записывающего устройства, также – при нагрузочной пробе [241].

Также недавние исследования показали, что регистрация ЭКГ с подъемом точки J и выемкой в конце QRS или наличием J-волны на нисходящей части зубца R ≥ 1 мм в двух и более отведениях (обычно в нижнелатеральных) за исключением V1-V3, была положительно связана с такими событиями, такими как ВСС, ЖНР и фибрилляция желудочков [370].

Независимо от нозологии, подавляющее большинство опасных для жизни желудочковых нарушений сердечного ритма (83,4%) обусловлено электрической нестабильностью миокарда. ВСС чаще обусловлена ФЖ (62,4%), брадиаритмиями (16,5%), ЖТ типа «Torsades de pointes» (12,7%) и ЖТ (8,3%).

ЖТ неустойчивая – ЖТ, состоящая как минимум из 3 желудочковых комплексов, с частотой ≥ 120 и продолжительностью не более 30 сек, которая прекращается самостоятельно. ЖТ может быть мономорфной (неизмененная морфология комплекса QRS в 12 отведениях) и полиморфной (во время ЖТ в 12 отведениях ЭКГ изменяется конфигурация комплекса QRS.

ЖТ устойчивая (мономорфная, полиморфная) – ЖТ продолжительностью более 30 сек, зачастую не купирующаяся самостоятельно.

Фибрилляция желудочков – нерегулярный желудочковый ритм (обычно с частотой более 300 ударов в минуту) с выраженной вариабельностью длины цикла, морфологии и амплитуды комплексов QRS.

Существует две модели стратификации риска ВСС:

1. На основе традиционных факторов риска (американская модель);

2. На основе расчета индивидуальных оценок риска, персонифицированный подход (европейская модель) – шкала HCM Risk- SCD.

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель) представлена в таблице П2, приложение Г2.

«Калькулятор» риска ВСС при ГКМП по европейской модели представлен на сайте http://doc2do.com/hcm/webHCM.html (http://doc2do.com/hcm/webHCM.html).

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) представлена в таблице П3, приложение Г2 (см. калькулятор на сайте https://professional.heart.org/en/guidelines-and-statements/hcm-risk-calculator).

Европейская модель прогнозирования риска ВСС HCM Risk-SCD имеет ограничения:

1. Не применяется у пациентов старше 80 лет и моложе 16 лет;

2. Не применяется у пациентов с фенокопиями ГКМП, ГЛЖ у спортсменов;

3. После СМЭ.

После ЭСА может использоваться шкала HCM Risk-SCD (европейская). Модель ASA-SCARE Risk Score для прогнозирования риска ВСС находится в процессе валидации [371].

Проведена модификация формулы расчета с использованием такого фактора как максимальная толщина стенки ЛЖ (в HCM Risk-SCD Calculator – рекомендовано указывать не более 35 мм) (продолжается апробация новой модели) [243].

Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП представлен в Приложении Б7.