Гипертрофическая кардиомиопатия

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии диагноза ГКМП

Критерием диагноза ГКМП у взрослых является увеличение толщины стенки ЛЖ в одном или более сегментах ≥ 15 мм (определяемое любым визуализирующим методом – ЭХОКГ/МРТ/КТ), которая не объясняется исключительно увеличением нагрузки давлением (см. определение). У родственников пробанда критерием диагноза ГКМП является толщина стенки ЛЖ, равная 13-14 мм [1,3].

Диагностика может быть затруднена в ситуациях сочетания ГКМП с АГ (см. раздел «ГКМП и АГ»), со стенозом аортального клапана, у спортсменов и др. При ГКМП-фенотипе требуется исключение фенокопий ГКМП, в первую очередь наследственного и ненаследственного ТТР-амилоидоза.

Критерием вовлечения ПЖ при ГКМП является увеличение толщины стенки ПЖ ˃ 5 мм, а толщина миокарда ПЖ ˃ 10 мм считается экстремальной ГПЖ [175,194].

Критерием диагноза обструктивной ГКМП считается ГД в ВТЛЖ ≥ 30 мм рт.ст., в покое или провоцируемый. Критерием гемодинамически значимой обструкции, когда требуются более интенсивная терапия или хирургические/эндоваскулярные методы лечения считается ГД ≥ 50 мм рт.ст. [1,3,195].

При ГКМП, кроме субаортальной обструкции, может наблюдаться среднежелудочковая обструкция (изолированная или в сочетании с субаортальной). Критерий среднежелудочковой обструкции – ГД ≥ 30 мм рт. ст. в покое или провоцируемый [1].

Критерием обструкции ВТПЖ считается увеличение ГД в ВТПЖ ˃ 16 мм рт.ст. в покое [122].

2.1 Жалобы и анамнез

У всех пациентов рекомендован детальный анализ жалоб и анамнеза в т.ч. семейный анамнез до 3-го поколения (cбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда) [1,3,97,196,197].

ЕОК/РКО IC (УДД 5 УУР С)

Комментарий: многие пациенты не имеют жалоб или они малозначительны. В таких случаях диагноз ставится случайно или по результатам скрининга.

Должен быть решен вопрос об отличии истинного отсутствия симптомов от адаптации за счет образа жизни, путем проведения теста с максимальной переносимой физической нагрузкой и оценки биомаркеров ХСН в динамике.

В развернутой стадии заболевания при ГКМП наиболее частыми жалобами являются одышка, снижение толерантности к ФН, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиалгического и/или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, пресинкопы и синкопы.

Важно помнить, что манифестация клинических проявлений ГКМП в молодом и пожилом возрасте имеет существенные различия.

Молодой возраст ассоциирован с семейной формой заболевания и является важной детерминантой тяжести течения, риска нежелательных кардиоваскулярных событий, доказанным фактором риска ВСС [25].

Необходимо учитывать все, в том числе дополнительные «новые», факторы риска ВСС, особенно у носителей патогенных вариантов, в том числе у родственников пробанда – генотип (+)/фенотип(-) (см. соотв. разделы).

При сборе семейного анамнеза обращают внимание на то, были ли у родственников указания на ВСС, ХСН, синкопальные состояния, имплантированные ЭКС, инсульт в молодом возрасте и другие системные заболевания.

Пожилой возраст ассоциирован с несемейной формой заболевания и коморбидностью (АГ, ИМТ/ожирение, дислипидемия, ИБС). При сборе жалоб и исследовании анамнеза в когорте пациентов в возрасте старше 60 лет необходимо также помнить о высокой частоте выявления амилоидоза сердца у лиц с необъяснимой гипертрофией левого желудочка и сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса (СНсФВ), которая варьирует от 6% до 16% [156,198].