Гипертрофическая кардиомиопатия

- Имплантация двухкамерного кардиовертер-дефибриллятора в эндокардиальном варианте в режиме стимуляции DDD Vitality 2 DR (дата). Коррекция желудочкового электрода. Полное истощение батареи питания (состояние EOL). ХСН IIA ст., II ФК.

- Этаноловая септальная аблация. Состояние после ЭСА от (дата).

Примеры формулировки диагноза

1. Основной: Несемейная  ГКМП (генетическое исследование не проводилось), обструктивная форма. Стадия II по Olivotto. Асимметричная гипертрофия ЛЖ (максимальная гипертрофия – базальной части МЖП, SAM-синдром. ГД в ВТЛЖ=67 мм рт.ст.). КАГ: гемодинамически значимые стенозы коронарных артерий отсутствуют (дата). Синдром стенокардии. Риск ВСС – 3,87% – низкий (дата) https://professional.heart.org/en/guidelines-and-statements/hcm-risk-calculator Осложнения: МН 0-I ст. ХСНсФВ (ФВ ЛЖ 87%), 1 стадия, 2 ФК. Одиночная и парная предсердная экстрасистолия. Желудочковая экстрасистолия 4 градации по Ryan.
2. Основной: Кардиомиопатия со смешанным фенотипом: необструктивная семейная ГКМП. Асимметричная гипертрофия ЛЖ (комбинированная гипертрофия МЖП  и  передней стенки ЛЖ). Генетическое исследование не проводилось. Риск ВСС – 3,26% – низкий (дата) https://professional.heart.org/en/guidelines-and-statements/hcm-risk-calculator). Бивентрикулярная некомпактная кардиомиопатия. Осложнение: ХСНсФВ (ФВ ЛЖ 76%), 1 стадия, 1 ФК.
3. Основной: Семейная генетическая необструктивная ГКМП. Стадия по Оливотто IV Дилатационная фаза. Асимметричная гипертрофия ЛЖ (всей МЖП). Генетический вариант MYBPC3 (сhr11:47360209: С>Т NM_000256.3:R724W), патогененный вариант по классификации Американской коллегии медицинской генетики (ACMG от  2015 года). Осложнение. ФП/ТП пароксизмальная форма (HAS-BLED 2, EHRA II). Желудочковая экстрасистолия 5 гр. по Ryan. Неустойчивая пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия. Высокий риск ВСС – (7,87%) (дата) https://professional.heart.org/en/guidelines-and-statements/hcm-risk-calculator, имплантация ИКД DF-1 (дата) ХСНнФВ (ФВ ЛЖ 35%), 1 стадия, 4 ФК. Асцит. Двусторонний гидроторакс. Гидроперикард. Застойная гепатомегалия. Рецидивирующая тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии (даты). Постановка ЭКМО (дата).
4. Основной: Семейная необструктивная ГКМП. Стадия по Olivotto II (ФВлж – 71%). Асимметричная гипертрофия левого желудочка (вся МЖП). Генетическое исследование не проводилось. Бессимптомное течение. Риск ВСС – 2,89% низкий (дата) https://professional.heart.org/en/guidelines-and-statements/hcm-risk-calculator. Предстадия сердечной недостаточности.
5. Основной:  Семейная необструтивная ГКМП. Стадия по Olivotto II. (ФВ 74%) Генетический вариант не определен. Асимметричная гипертрофия ЛЖ (двояковыпуклая форма МЖП). Риск ВСС – 9,87% – высокий (дата). https://professional.heart.org/en/guidelines-and-statements/hcm-risk-calculator. Впервые выявленная. Осложнение: ФЖ, предотвращенная ВСС (дата). ИКД (дата). Предстадия сердечной недостаточности.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии диагноза ГКМП

Критерием диагноза ГКМП у взрослых является увеличение толщины стенки ЛЖ в одном или более сегментах ≥ 15 мм (определяемое любым визуализирующим методом – ЭХОКГ/МРТ/КТ), которая не объясняется исключительно увеличением нагрузки давлением (см. определение). У родственников пробанда критерием диагноза ГКМП является толщина стенки ЛЖ, равная 13-14 мм [1,3].

Диагностика может быть затруднена в ситуациях сочетания ГКМП с АГ (см. раздел «ГКМП и АГ»), со стенозом аортального клапана, у спортсменов и др. При ГКМП-фенотипе требуется исключение фенокопий ГКМП, в первую очередь наследственного и ненаследственного ТТР-амилоидоза.

Критерием вовлечения ПЖ при ГКМП является увеличение толщины стенки ПЖ ˃ 5 мм, а толщина миокарда ПЖ ˃ 10 мм считается экстремальной ГПЖ [175,194].

Критерием диагноза обструктивной ГКМП считается ГД в ВТЛЖ ≥ 30 мм рт.ст., в покое или провоцируемый. Критерием гемодинамически значимой обструкции, когда требуются более интенсивная терапия или хирургические/эндоваскулярные методы лечения считается ГД ≥ 50 мм рт.ст. [1,3,195].

При ГКМП, кроме субаортальной обструкции, может наблюдаться среднежелудочковая обструкция (изолированная или в сочетании с субаортальной). Критерий среднежелудочковой обструкции – ГД ≥ 30 мм рт. ст. в покое или провоцируемый [1].   

Критерием обструкции ВТПЖ считается увеличение ГД в ВТПЖ ˃ 16 мм рт.ст. в покое [122].