2.4 Инструментальные диагностические исследования
Электрокардиография и мониторирование ЭКГ
Изменения при стандартной ЭКГ могут наблюдаться уже у носителей ГКМП-ассоциированных мутаций (генотип-позитивных/ГЛЖ-негативных), т.е. на догипертрофической стадии ГКМП. К таким признакам относятся RV1 < RV2 > RV3, изменения реполяризации, регистрация патологического Q-зубца (у детей). Однако, при сопоставлении со здоровыми лицами эти изменения, обладая высокой специфичностью (98%), показали низкую чувствительность (25%) [229,230].
У пациентов с «классическим фенотипом» ГКМП в 75-95% случаев ЭКГ в 12 отведениях является аномальной, включая признаки ГЛЖ, регистрацию патологического Q-зубца и изменения реполяризации [182,231,232].
У некоторых пациентов (около 5% взрослых и до 3% детей) ЭКГ может быть нормальной. В этой группе клиническое течение заболевания было более благоприятным по сравнению с пациентами, у которых имелись аномалии на ЭКГ [233].
Выделяют несколько паттернов, характерных для «классического фенотипа» ГКМП:
- Патологические Q-зубцы в нижне-боковых отведениях (при этом в отведениях с патологическими Q регистрируются положительные Т - т. наз Q/T-дискордантность) + изменения реполяризации + ГЛЖ (критерии Romhilt-Estes);
- Гигантские симметричные (-)Т-зубцы – при верхушечной ГКМП (транзиторное углубление отрицательных Т может свидетельствовать об ишемии, требующей реваскуляризации [234];
- «Псевдо-STEMI» паттерн (подъем сегмента ST и/или высокие (+)Т в 2-х и более последовательных отведениях при отсутствии БЛНПГ) [182];
- Депрессия сегмента ST;
- Неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т на ЭКГ [235,236].
Фрагментация комплекса QRS (fQRS) у пациентов с ГКМП может свидетельствовать о наличии очагов фиброза в миокарде. Кроме того, fQRS может служить хорошим маркером-кандидатом для прогнозирования ЖНР у пациентов с ГКМП [237,238].
Регистрация электрокардиограммы рекомендуется всем пациентам при первичном обследовании с подозрением на ГКМП, после постановки диагноза в процессе подбора фармакотерапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств и при динамическом наблюдении каждые 12-24 месяцев [3,182,201,205,233,239–242].
ЕОК IB (УДД 3 УУР B)
Всем пациентам с ГКМП при ухудшении симптоматики, при подборе фармакотерапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств, при динамическом наблюдении рекомендуется повторная регистрация электрокардиограммы с целью выявления нарушений сердечного ритма и проводимости, ишемии миокарда [3,201,205,233,239–241].
ЕОК IB (УДД 3 УУР B)
Всем пациентам с ГКМП независимо от симптоматики рекомендуется повторная регистрация электрокардиограммы каждые 1-2 года с целью выявления нарушений сердечного ритма и проводимости, ишемии миокарда [3,201,205,233,239–241].
ЕОК/РКО IIaB (УДД 3 УУР B)
Регистрация электрокардиограммы рекомендуется как компонент скрининг-алгоритма у родственников первой степени родства пациентов с ГКМП [3,201,205,233,239–241].
ЕОК IC (УДД 5 УУР С)
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ сердечного ритма) при ГКМП
Эпизоды НУЖТ входят в шкалу риска ВСС. Существует все больше доказательств того, что такие аритмии у молодых пациентов с ГКМП являются более ценным прогностическим признаком ВСС, чем у пациентов старше 35 лет.
Если у пациента присутствуют симптомы, ХМ сердечного ритма должно продолжаться до тех пор, пока эти симптомы не проявятся во время ношения монитора. У некоторых пациентов с редкими симптомами может потребоваться использование портативных или имплантируемых мониторов. Поэтому пациентам с ГКМП, у которых возникает учащенное сердцебиение или головокружение, рекомендуется проводить длительное (> 48 часов) ХМ сердечного ритма.
ХМ сердечного ритма рекомендуется всем пациентам с ГКМП, в том числе асимптомным, с целью выявления нарушений ритма сердца (ФП и ЖТ) и проводимости для стратификации риска ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД*** [3,129,130,202,205,243–245].
ЕОК нет/РКО IC (УДД 3 УУР B)
Проведение ХМ сердечного ритма (оптимально продолжительностью 48-72 часа) рекомендуется при первичном клиническом обследовании, при подборе антиаритмической терапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств и при динамическом наблюдении каждые 12-24 месяцев [3,202,205,239,243,246].
ЕОК IIаС (УДД 2 УУР С)
Комментарий: ФП является наиболее распространенным нарушением ритма у пациентов с ГКМП и основным предиктором смертности, связанной с сердечной недостаточностью. Ее частота встречаемости в ГКМП значительно выше, чем у людей аналогичного возраста в общей популяции, составляя от 18% до 28%. Однако истинную частоту встречаемости сложно оценить из-за случаев, когда ФП может оставаться незамеченной. Выявление клинически непроявленной ФП, которая обнаруживается только при длительном ХМ сердечного ритма, имеет важное значение для оценки стратегии лечения и профилактики инсульта, поскольку риск ишемического инсульта у пациентов с ГКМП и ФП выше в 8 раз по сравнению с пациентами на синусовом ритме [1].
Рекомендуется имплантация петлевого регистратора для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца с целью выявления нарушений сердечного ритма у пациентов с жалобами на частые сердцебиения, у которых при длительном мониторировании ЭКГ причина осталась неуточненной [3,139,205,247–250].