Гипертрофическая кардиомиопатия

Комментарий: пациентам с гемодинамической нестабильностью на фоне пароксизма ФП рекомендована экстренная электрическая кардиоверсия по тем же правилам, как и пациентам без ГКМП.

Гемодинамически стабильным пациентам без предшествующей антикоагулянтной подготовки кардиоверсия может быть проведена только в случае, если длительность текущего пароксизма не превышает 48 часов. У пациентов с бессимптомными пароксизмами ФП, а также в ситуациях, когда пациент затрудняется назвать длительность текущего пароксизма и не получает антикоагулянтную терапию постоянно, рекомендуется воздержаться от незамедлительного восстановления синусового ритма.

В этой ситуации возможно применение двух стратегий ведения.

Первая стратегия: проведение ранней кардиоверсии после ЧП-ЭХОКГ, не выявившей тромбы в полостях предсердий. Антикоагулянтная поддержка во время процедуры восстановления синусового ритма обязательна.

Вторая стратегия: при невозможности проведения ЧП-ЭХОКГ или выявлении тромбов в полостях предсердий при ЧП-ЭХОКГ следует проводить позднюю кардиоверсию после 3 недель антикоагулянтной терапии (после контрольной ЧП-ЭХОКГ, обязательной в случае наличия тромбов в полостях предсердий при первом обследовании).

Принимая во внимание тот факт, что ФП у пациентов, страдающих ГКМП, как правило, протекает с выраженной симптоматикой, восстановление синусового ритма должно рассматриваться не только при недавно возникшей, но и при персистирующей форме ФП, когда восстановление синусового ритма представляется весьма вероятным.

Комментарий: амиодарон** является самым эффективным антиаритмическим препаратом для профилактики ФП, он безопасен и эффективен у пациентов с ГКМП, осложненной ФП.

В случае, если амиодарон** назначается de novo, начать терапию следует с применения насыщающих доз препарата (насыщающие дозы и темпы насыщения в соответствии с рекомендациями для общей популяции пациентов, страдающих ФП) под регулярным контролем ЧСС и ЭКГ-контролем продолжительности PQ и QT. В первые три дня терапии рекомендуется ежедневный ЭКГ контроль. Удлинение интервала QT до значений, превышающих 500 мс, требует снижения дозы или отмены препарата.

Молекула амиодарона** содержит два атома йода в связи с чем амиодарон** оказывает влияние на метаболизм гормонов щитовидной железы за счёт ингибирования превращения T₃ в T₄ (блокирует тироксин-5-дейодиназу). На фоне длительного хронического приёма амиодарона** могут наблюдаться нарушения функции щитовидной железы, как амиодарон-индуцированный гипотиреоз, так и гипертиреоз.

Исходно, до назначения амиодарона**, следует исключить наличие у пациента патологии щитовидной железы (выполнить ультразвуковое ислледование щитовидной железы и паращитовидных желез и определить уровень тиреотропного гормона и антител к тиреопероксидазе в крови пациента). При наличии патологии щитовидной железы возможность назначения амиодарона** и/или продолжения терапии амиодароном** должна быть обсуждена с эндокринологом. В процессе лечения амиодароном** на регулярной основе (при отсутствии клинических подозрений на патологию щитовидной железы через 3 месяца от начала терапии и далее не реже 1 раза в 6 месяцев) следует определять уровень тиреотропного гормона, при необходимости – выполнять ультразвуковое ислледование щитовидной железы и паращитовидных желез, определять свободные Т3 и Т4 и их соотношение. Амиодарон-индуцированный гипотиреоз, как правило, не требует отмены препарата. Лечение тироксином рекомендуется всем больным с манифестным амиодарон-индуцированным гипотиреозом. Субклинические формы обычно не требуют его назначения, но за пациентом следует осуществлять наблюдение с определением уровня гормонов щитовидной железы каждые 4-6 месяцев. Ведение пациентов с амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом зависит от типа гипертиреоза. Различают амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз 1 типа (развивается при наличии автономных активных узлов щитовидной железы или латентной болезни Грейвса), амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз 2 типа (развивается вследствие деструктивного тиреоидита из-за цитотоксического эффекта амиодарона) и смешанную форму амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза, для которой характерно сочетание обоих механизмов. Появление амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза в большинстве случаев требует отмены препарата. При амиодарон-индуцированном тиреотоксикозе 1 типа показана терапия антитиреоидными препаратами, при амиодарон-индуцированном тиреотоксикозе 2 типа – глюкокортикоидами. Их комбинация рекомендуется при смешанном варианте амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза. Решение о продолжении или отмене амиодарона при амиодарон-индуцированном тиреотоксикозе должно приниматься индивидуально совместно специалистами-кардиологами и эндокринологами с учетом пользы и риска [443–445].   

Соталол** может использоваться в качестве альтернативного антиаритмического препарата в лечении ФП у пациентов ГКМП, особенно в случае имплантации ИКД***, хотя клинический опыт его применения ограничен. В то же время, следует учитывать существенно более низкую эффективность соталола** в сравнении с амиодароном** и более выраженные проаритмогенные эффекты. Как и в случае назначения амиодарона**, терапия соталолом** требует регулярного контроля ЧСС, PQ и QT.

Комментарий: доказательная база, подтверждающая эффективность дигоксина** у пациентов, страдающих необструктивной ГКМП, осложнённой ФП, отсутствует. Индивидуальная доза дигоксина** определяется оптимальной концентрацией препарата в сыворотке крови (0,5-0,9 нг/мл), обеспечивающей наилучшее соотношение эффективности и безопасности [152].  

Начальные и целевые дозы препаратов при лекарственной терапии ГКМП представлены в 19, Приложение А3.

Комментарий: необходимо помнить об эмбриотоксичности варфарина** (см. раздел "ГКМП у беременных").

Меньше данных по антикоагулянтной терапии при трепетании предсердий, но риск тромбоэмболий при нём считается таким же, как при ФП.

Комментарий:  3 и более баллов по шкале HAS-BLED (не валидирована для пациентов с ГКМП) указывает на высокий риск кровотечений. У таких пациентов должны быть приняты меры предосторожности с лабораторным и клинико-инструментальным контролем (коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); активированное частичное тромбопластиновое время; определение международного нормализованного отношения (МНО)). Прежде всего, необходимо провести поиск потенциального субстрата кровотечения перед назначением перорального антикоагулянта. Рекомендуемые лабораторные анализы целесообразно повторять по мере необходимости, но не реже одного раза в год [148,152].          

Шкала HAS-BLED – см. таблицу П5, Приложение Г2.

Рекомендации по поиску потенциального субстрата кровотечения – см таблицу 21, Приложение А3.

Так как патология почек ассоциируется не только с высоким риском тромботических осложнений, но и с высоким риском кровотечений, для обеспечения безопасной антикоагулянтной терапии требуется регулярный контроль креатинина сыворотки крови и расчёт клиренса креатинина по формуле Кокрофта-Голта без стандартизации к площади поверхности тела для выбора оптимальной дозы ПОАК [152].  

Рекомендуемая частота обязательных анализов крови на креатинин у пациентов – см таблицу 20,  Приложение А3.