только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 17 / 153

Краниальные мононейропатии у взрослых

1.2.2.2. Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм в зависимости от двигательного паттерна может быть клоническим, тоническим и клонико-тоническим. По происхождению он может быть первичным, когда возникает вследствие компрессии корешка нерва одним из сосудов (чаще — передняя нижняя мозжечковая артерия, реже — задняя нижняя мозжечковая артерия, дистопированные вертебральная или основная), или вторичным (симптоматическим) — результатом компрессии лицевого нерва опухолью области мосто-мозжечкового угла или околоушной железы, сосудистыми аномалиями (артериовенозные аномалии, внутричерепных артериальных аневризм, артериовенозных фистул, ангиом), аномалией Киари и другими структурными аномалиями задней черепной ямки, инфекции сосцевидного отростка и уха (средний отит, холестеатома), травмы, на фоне поражения ствола головного мозга (рассеянный склероз, инсульт), после перенесенной НЛН (постпаралитический гемиспазм) и др. ГФС возможен вследствие идиопатического поражения нижнего мотонейрона лицевого нерва (рисунок 5) [15, 49].

Рисунок 5. Классификация форм гемифациального спазма

Этиология развития первичного ГФС — хроническое раздражение ядра лицевого нерва и / или его корешка. Зона выхода/входа корешка является переходом олигодендроглии (центральная миелинизация) в шванновские клетки (периферическая миелинизация). Компрессия корешка кровеносными сосудами приводит к демиелинизации аксонов в этом регионе, чрезмерному возбуждению лицевого нерва. А раздражение периферических афферентных волокон лицевого нерва приводит к аберрантной передаче сигналов к центральному ядру лицевого нерва, что вызывает аномальное возбуждение ядра и непроизвольное миоклоническое сокращение мышц лица на стороне поражения. При типичном течении сосуды давят на переднекаудальную область нерва, атипичном — заднеростральную [50]. Провоцирующими факторами усиления спазмов являются холод, яркий свет, стресс.

Вторичный гемифациальный спазм в зависимости от этиологии отличается по патогенезу. Если причиной является объемное образование, то возникает раздражение лицевого нерва. Одним из наиболее сложных по патогенезу и недостаточно изученным (существует более 9 теорий возникновения) является постпаралитический гемиспазм.

Постпаралитический гемиспазм — вторичный гемифациальный спазм после перенесенной НЛН. Известно, что идиопатическая или нетравматические симптоматические формы НЛН в 60–70% случаев разрешаются полным или частичным восстановлением функции лицевого нерва в течение 3–6 месяцев [36, 37, 51, 52], из них более 80% больных достигают восстановления до I–II степени по шкале ХБ [37]. У остальных больных остаются последствия в виде асимметрии лица и развиваются осложнения, которые могут прогрессировать с течением времени — гипертонус мимических мышц вплоть до контрактур, синкинезии и другие. Патологические синкинезии — непроизвольные одновременное сокращение одной группы мышц (или активация функции железы) в ответ на произвольное сокращение другой несвязанной группы мышц. В основе их развития лежат механизмы, сопряженные с выраженностью повреждения лицевого нерва, такие как аберрантная регенерация, механизм «вертикальных нитей», эфаптическая передача, реорганизация ядра лицевого нерва, реорганизация коры головного мозга, «активация латентной цепи». При обозначении синкинезий сначала указывают «провоцирующую» мышцу, а затем — «отвечающую». Наиболее часто встречаются синкинезии окуло-скуловая и окуло-оральная (более 90% всех случаев; при зажмуривании возникает углубление носогубной складки, подергивание верхней губы), оро-окулярная (59%; сужение глазной щели при вытягивании губ в трубочку), симптом «крокодиловых слез» (слезотечение из глаза на пораженной стороне при жевании) и другие [53, 54]. Совокупность нескольких синкинезий называют постпаралитическим гемиспазмом.

При проведении реиннервирующих операций содружественные движения могут быть обусловлены вовлечением реципиентного нерва (подъязычный, жевательный и т.д.), что также называется постпаралитическим гемиспазмом [55].