Краниальные мононейропатии у взрослых

3.2.2. Гемифациальный спазм

Медикаментозное лечение

Рекомендуется применение препаратов #карбамазепин** (код АТХ — N03AF01), #габапентин (код АТХ — N03AX12), #клоназепам** (код АТХ — N03AE01); #диазепам** (код АТХ — N05BA01), #лоразепам** (код АТХ — N05BA06), #баклофен** (код АТХ — M03BX01), #леветирацетам** (код АТХ — N03AX14), #зонисамид** (код АТХ — N03AX15) пациентам с гемифациальным спазмом при отсутствии показаний к хирургическому лечению, наличии противопоказаний к нему или при отказе пациента от операции, а также в случаях неэффективности ботулинотерапии с целью облегчения симптомов спазма [439–441].

Комментарии: Представленные препараты обладают недоказанной эффективностью в снятии спазма, имеют побочные эффекты в виде чрезмерной седации, утомляемости. Стандартная доза для применения препаратов составляет: #карбамазепин** 400–1200 мг в сутки, #габапентин 600–1200 мг в сутки, #клоназепам** 0,5–4 мг в сутки, другие бензодиазепины (#диазепам** и #лоразепам**) в эквивалентных дозах, #баклофен** 15–80 мг в сутки, #леветирацетам** 500–1500 мг в сутки, #зонисамид** 150 мг 2 раза в сутки в течение 6 недель [440, 441].

Ботулинотерапия

При первичном и вторичном гемифациальном спазме лечением первой линии является назначение ботулинического токсина, что подтверждено множеством клинических исследований [15]. Ботулинотерапия при ГФС обладает симптоматическим и патофизиологическим механизмами действия. С одной стороны, блокируя нервно-мышечную передачу, инъекции подавляют миоклонические гиперкинезы. С другой стороны, подавляя гиперактивность мышц, ботулинотерапия препятствует формированию гипервозбудимости, сенситизации и нейропластичности ядерного и надъядерного уровней иннервации мышц лица. Исходя из этих обстоятельств, инъекции БТА следует назначать на этапах минимальных проявлений спазма и малой продолжительности заболевания [15]. Инъекции выполняют в мышцы лица с двух сторон с целью не только уменьшения клинических проявлений спазма, но и улучшения симметрии [442, 443]. Мышцами-мишенями при ГФС являются круговая мышца глаза, щечная мышца, подкожная мышца шеи. При выполнении инъекций в скуловые мышцы высокий риск развития асимметрии улыбки, в круговую мышцу рта — прикус губ, нарушение речи и приема пищи [15]. У 76–100% пациентов с ГФС клиническое улучшение наступает в течение 7 дней после введения препарата с продолжительностью эффекта до 90 дней, рекомендуемый интервал между инъекциями от 3 месяцев [15].

Рекомендуется назначение ботулинического токсина при заболеваниях периферической нервной системы пациентам с гемифациальным спазмом (первичным, вторичным, идиопатическим) с целью уменьшения его клинических проявлений и улучшения симметрии лица [442–444].

Комментарии: В мышцы ипсилатеральной и контрлатеральной стороны лица внутримышечно вводят ботулинический токсин (код АТХ — M03AX01) — препараты ботулинический токсин типа А** и ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** в общей дозе до 100 ЕД.

Рекомендуется назначение ботулинического токсина при заболеваниях периферической нервной системы пациентам с гемифациальным спазмом при возврате симптомов ГФС после васкулярной декомпрессии с целью уменьшения его клинических проявлений и улучшения симметрии лица [445, 446].

Комментарии: В мышцы ипсилатеральной и контрлатеральной стороны лица внутримышечно вводят ботулинический токсин (код АТХ — M03AX01) — препараты ботулинический токсин типа А** и ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** в общей дозе до 100 ЕД.

Хирургическое лечение

У пациентов с первичным гемифациальным спазмом при наличии подтвержденного НВК по данным МРТ проводят васкулярную декомпрессию как единственный патогенетически обоснованный метод лечения, суть операции заключается в разобщении сосуда и нерва (Приложение Б10) [49].

У пациентов с вторичным гемифациальным спазмом вид оперативного вмешательства определяет его причина. Так, при компрессии нерва объемным образованием — удаление объемного образования (патогенетическое лечение). Если гемифациальный спазм развился после перенесенной НЛН для уменьшения выраженности спазма проводят селективную невротомию, селективную нейрорафию, невролиз (симптоматическое лечение) — см. хирургическое лечение при нейропатии лицевого нерва.

Рекомендуется проведение декомпрессии корешка черепно-мозгового нерва (лицевого) пациентам с первичным ГФС при подтверждении НВК по данным МРТ с целью разобщения сосуда и нерва [231, 232].