1.6.2. Поражения лицевого нерва
1.6.2.1. Нейропатия лицевого нерва
Клиническая картина поражения лицевого нерва разнообразна и зависит от уровня поражения и степени тяжести. Всегда присутствуют двигательные расстройства, которые проявляются симптомами выпадения или симптомами раздражения нерва, могут быть первичными или вторичными, разной степени выраженности.
Нейропатия лицевого нерва характеризуется симптомами выпадения — односторонним прозопарезом (снижение силы мышц) или прозоплегией (отсутствие движений) мышц лица. В зависимости от уровня поражения кроме двигательных нарушений (прозопарез/прозоплегия) выявляют дополнительные симптомы, помогающие установить уровень поражения (таблица 4).
Таблица 4. Дополнительные симптомы НЛН в соответствии с уровнем поражения
Уровень поражения | Симптомы |
Мосто-мозжечковый угол | Нарушение функции тройничного, отводящего и преддверно-улиткового нервов |
Внутренний слуховой проход | Сухость глаза, нарушение вкуса на передних двух третях языка, сухость во рту, ипсилатеральное снижение слуха, головокружение |
В костном канале до отхождения большого каменистого нерва | Сухость глаза, нарушение вкуса на передних двух третях языка, сухость во рту, гиперакузия |
До отхождения стремянного нерва | Слезотечение, нарушение вкуса на передних двух третях языка, сухость во рту, гиперакузия |
На уровне выхода через шилососцевидное отверстие | Только двигательные нарушения и слезотечение |
На уровне слюнной железы | Только двигательные нарушения |
Поражение отдельных ветвей | Только двигательные нарушения в зоне иннервации |
Диагноз НЛН должен быть основан на комплексной оценке результатов клинического осмотра (включая сбор жалоб и анамнеза), МРТ, ЭНМГ [91,92].
Паралич Белла (идиопатическая форма НЛН) развивается достаточно быстро (в течение 24–48 часов), например, в отличие от НЛН, вызванной объемным образованием. Максимальное время развития симптомов при параличе Белла — 72 часа [34]. Слабость только нижней группы мимических мышц половины лица может говорить о центральном уровне поражения [33, 93] или о поражении отдельных ветвей [94]. В 6,5% случаев паралич Белла может рецидивировать [69]. Однако, наличие в анамнезе пациента НЛН ставит под сомнение идиопатическую форму [42]. Нарушение слуха в виде повышенной чувствительности к звукам (гиперакузии), нарушение вкуса или сухость во рту характеризуют периферический уровень поражения, а именно над уровнем отхождения стременной мышцы [91]. НЛН не должна сопровождаться ипсилатеральным снижением слуха, следует предположить объемное образование [95, 96]. Боль в ухе или заушной области накануне или в момент развития асимметрии может являться как симптомом идиопатической НЛН [91, 97], так и быть признаком отогенного процесса.
Критические клинические симптомы («красные флаги»), указывающие на необходимость дополнительных исследований и консультаций при НЛН:
- симптомы нарастают более 72 часов;
- флюктуация тяжести пареза мышц;
- слабость только нижней группы мимических мышц половины лица;
- эпизод слабости мышц лица в анамнезе;
- вовлечение мышц обеих половин лица;
- снижение слуха;
- головокружение;
- наличие других неврологических симптомов.
Идиопатическая или нетравматические симптоматические формы НЛН в 60–70% случаев разрешаются полным или частичным восстановлением функции лицевого нерва в течение 3–6 месяцев [36, 37, 51, 52], однако, в связи с частым развитием осложнений ее следует считать прогрессирующим заболеванием, требующим наблюдения.
Односторонний прозопарез или прозоплегия провоцируют повышение тонуса мышц здоровой стороны, что приводит к смещению средней линии лица [82, 98, 99]. Гипертонус мимических мышц формируется уже на 7-й день заболевания на здоровой стороне лица в среднем у 67% пациентов, а при отсутствии своевременного лечения — у более чем 90% больных при неполном восстановлении лицевого нерва или его отсутствии [82]. Происходит растяжение ослабевших мышц пораженной стороны, что препятствует восстановлению их функции. При тяжелом нарушении иннервации формируются атрофии мышц [100]. Если функция нерва начинает восстанавливаться, то с нарастанием силы мышц нарастает тонус мышц пораженной стороны лица, в том числе с развитием болевого синдрома [82, 97]. А также в период от 4 месяцев до года появляется их избыточная активность — синкинезии [82, 101].
Лагофтальм — неполное смыкание век вследствие слабости круговой мышцы глаза, встречается у 3/4 пациентов разной степени выраженности [102]. Встречается нарушение положения верхнего века (ретракция) и/или нижнего века (эктропион). Неполное смыкание век приводит к ксерозу переднего отрезка глазного яблока и его осложнениям: кератит, язва [82].
Первичными двигательными нарушениями НЛН являются: