Глава 1. Вульгарные акне

Фульминантные акне

Фульминантные акне (ФА; син.: молниеносные акне, злокачественные акне) — это редкое заболевание, характеризуемое внезапным возникновением болезненных узлов с выраженной тенденцией к распаду, общими симптомами, в том числе лихорадкой, артралгией, гепатомегалией и изменениями показателей крови (лейкоцитозом, тромбоцитозом, повышением уровня маркеров воспаления и трансаминаз).

ФА, как правило, поражают мужчин молодого возраста (от 13 до 22 лет), случаи заболевания у женщин единичны.

Терминология. Впервые эту разновидность акне описал Л.-М. Потрие (L.-M. Pautrier) в 1937 г., представив 23-летнего пациента с обширными язвенными дефектами по типу вегетирующей пиодермии, поражением костей и сепсисом. Позднее, в 1959 г., Р.Э. Бёрнс (R.E. Burns) и Дж.М. Колвилл (J.M. Colville) представили 16-летнего пациента, страдавшего акне на протяжении двух лет, у которого внезапно на фоне обострения процесса повысилась температура тела до 39 °C, появились недомогание и боли в суставах. Лечение пенициллином в высоких дозах было без эффекта. Авторы назвали состояние «конглобатными акне с септицемией».

В дальнейшем эта нозология описывалась под разными названиями, в том числе «конглобатные акне с артритом», «острые фебрильные язвенные конглобатные акне с полиартралгией», «острые фебрильные язвенные акне с лейкемоидной реакцией». В 1975 г. Г. Плевиг (G. Plewig) и А.М. Клигман (A.M. Kligman) предложили заменить эти громоздкие названия термином «фульминантные акне» (от лат. fulmen — молния), который подчеркивал внезапное начало и тяжесть заболевания, а также исключал упоминание о конглобатных акне, имеющих другие симптомы, характер течения и прогноз.

На сегодняшний день описано чуть более 200 случаев ФА.

Этиопатогенез ФА до конца не изучен. Предположение об ассоциации заболевания с уникальными филотипами С. acnes не находит подтверждения — у пациентов с ФА доминирует IA (IA-1α, штамм 266) филотип микроорганизма, характерный и для других форм воспалительных акне.

Предполагается, что на развитие заболевания могут оказывать влияние генетические, иммунологические и гормональные факторы.

В пользу генетической предрасположенности свидетельствуют описания нескольких пар монозиготных близнецов, у которых ФА развивались последовательно или одновременно. Отягощенный семейный анамнез по акне имеется у 54,9% пациентов. Характер предрасположенности к ФА остается до настоящего времени нерасшифрованным.

ФА могут быть ассоциированы с аутовоспалительными заболеваниями — болезнью Крона, язвенным колитом, гранулематозом с полиангиитом (гранулематоз Вегенера). Помимо этого, ФА являются частью SAPHO-синдрома (рис. 1.12), включающего также синовит, нейтрофильный пустулез ладоней и подошв, гиперостоз и остеит (табл. 1.4).